Паркинсона болезнь

– см. Паралич.

* * *
(по имени британского врача J. Parkinson, 1755–1824; синоним – дрожательный паралич) – дегенеративное заболевание головного мозга, поражающее преимущественно дофаминергические нейроны черной субстанции и проявляющееся двигательными и другими расстройствами. Основное патогенетическое звено заболевания – снижение содержания дофамина в базальных ганглиях приводит к появлению симптомов паркинсонизма: акинезии, мышечной ригидности, тремору покоя и постуральной неустойчивости. Заболевание чаще возникает в возрасте 50–70 лет и развивается исподволь, начинаясь с дрожания или неловкости в одной руке или ноге. Дрожание проявляется в покое и особенно выражено в руках, нередко приобретая характер «скатывания пилюль» или «счета монет». По мере прогрессирования симптомы становятся двусторонними, хотя и остаются асимметричными, нарастают замедленность движений и мышечный тонус. Лицо становится маскообразным, а почерк – мелким (микрография). Больной все больше сутулится, его руки сгибаются в локтевых, а ноги – в коленных суставах («поза просителя»). Он с трудом поворачивается в постели и встает со стула. Речь становится все более монотонной и дисфоничной. Ходьба замедляется, шаг укорачивается, походка становится шаркающей или семенящей. Чтобы тронуться с места, больные часто вынуждены делать несколько пробных мелких шажков. В поздней стадии из-за постуральной неустойчивости возникают частые падения, пропульсии или ретропульсии. Иногда наблюдается парадоксальная кинезия – больной, не способный самостоятельно ходить, может легко взбежать по лестнице или пройти по нарисованной линии, а в поздних стадиях чаще – парадоксальная акинезия (внезапные застывания). Более чем у половины больных развивается депрессия, которая иногда бывает первым проявлением болезни, предшествуя двигательным расстройствам. Деменция обычно развивается в поздней стадии заболевания у пожилых больных. Часто возникают вегетативные нарушения (запоры, ортостатическая гипотензия, сальность кожи). Еще на ранней стадии нередко нарушается обоняние. В начале болезни некоторые больные теряют в весе, затем масса тела обычно стабилизируется на более низком уровне. Заболевание неуклонно прогрессирует, но с различной скоростью. В поздних стадиях больной полностью обездвижен. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии. Благодаря эффективному лечению продолжительность жизни больных в начале XXI в. соответствует средней для популяции. В диагностике решающее значение имеют клинические данные. В отличие от паркинсонизма иной этиологии для болезни Паркинсона характерны одностороннее начало, выраженный тремор покоя, высокая эффективность препаратов леводопы. Лечение остается по преимуществу симптоматическим. Наиболее действенным антипаркинсоническим средством остается леводопа (L-ДОФА), в современных противопаркинсонических средствах ее комбинируют с ингибитором периферической ДОФАдекарбоксилазы, предупреждающим ее метаболизм в периферической ткани.

J. Parkinson. An Essay on the Shaking Palsy. London, 1817.